🧬 GRANT 2023 - Financement du projet porté par Elvira RAGOZZINO

Non-myogenic mesenchymal cells-derived extracellular vesicles in facioscapulohumeral muscular dystrophy pathogenesis

(Vésicules extra cellulaires dérivées de cellules mésenchymateuses non myogéniques dans la pathogenèse de la FSHD)

OBJECTIF : recherche de nouveaux biomarqueurs de la FSHD, comprendre les interactions cellulaires dans le muscle

FINANCEMENT AMIS FSH : ce projet est financé à hauteur de 33 000 euros par l’association

PERIODE : à compter de d'octobre 2023 pour une durée de 2 ans

LIEU & EQUIPE DE RECHERCHE : Università Cattolica del Sacro Cuore, de Milan. Professeur Franco ANELLI et Dr. Elvira RAGOZZINO

DESCRIPTIF :

La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSHD) est la deuxième forme de dystrophie musculaire la plus courante dans la population adulte. La maladie se caractérise par une grande variabilité de l'implication musculaire et de la progression de la maladie, des muscles affectés et apparemment épargnés coexistant chez le même patient.

De nombreux efforts sont en cours pour identifier un traitement efficace contre la FSHD, même si le mécanisme biologique précis conduisant à la dégénérescence musculaire est encore inconnu.

Dans les muscles sains, différents types de cellules, y compris les cellules résidentes musculaires et les cellules mésenchymateuses non myogéniques, créent un réseau social pour le bon maintien de l’homéostasie musculaire.

Dans les muscles dystrophiques, cette interaction est altérée, conduisant à une fonte musculaire.

Par conséquent, pour obtenir des informations précieuses sur le potentiel régénérateur altéré des muscles des patients atteints de FSHD, nous visons à étudier les messages moléculaires sécrétés par les cellules FSHD au sein des vésicules extracellulaires (EV’s).

Les EV’s sont des transporteurs essentiels de matériel moléculaire entre les cellules et sont impliqués dans plusieurs processus biologiques, notamment la régénération et la dégénérescence des muscles squelettiques.

Nos résultats pourraient faire la lumière sur la signalisation impliquée dans la dégénérescence musculaire survenant dans les muscles des patients FSHD ainsi que sur l’identification de biomarqueurs candidats de la maladie et de nouvelles cibles médicamenteuses.