Cette année le Conseil d’administration de l’association, sur l’avis du Conseil scientifique, a décidé à l’unanimité de récompenser un jeune chercheur britannique de 28 ans pour la très grande qualité de ses travaux et pour le regard neuf qu’il apporte dans la recherche sur notre maladie. Ce brillant lauréat s’appelle Christopher BANERJI, il travaille dans le laboratoire de Peter ZAMMIT au King’s College de Londres.
Christopher est mathématicien de formation. Il se destinait à une carrière dans la finance avant que la FSH ne fasse irruption dans sa vie et dans celle de certains de ses proches il y a 7 ans. Il a alors changé le cours de ses études pour étudier la FSHD et tenter de développer des stratégies de lutte contre la pathologie. Aux mathématiques il a ajouté des études de Biologie. Le mélange des deux disciplines l’a conduit à appliquer les analyses mathématiques pour extraire les informations pertinentes des bases de données FSHD.
Aujourd’hui la question qui l’intéresse principalement est de comprendre comment un muscle FSHD se répare ou ne se répare pas par rapport à un muscle sain ?
Dans une réparation normale, ces cellules satellites migrent jusqu’à la blessure et fusionnent pour faire un myotube. Or dans la FSHD, les myotubes sont trop fins et atrophiques (in vitro).
Son étude s’appuie sur des cellules de patients mosaïques qui sont des personnes dont certaines cellules sont touchées par la FSHD et d’autres non. L’intérêt d’étudier ce genre de patient est que tous les autres gènes étant identiques par ailleurs (car issus du même individu) on peut isoler plus finement les variations de comportement entre les cellules saines et les cellules FSH.
Il a donc comparé les cellules saines et les cellules touchées d’un patient mosaïque, en filmant la transformation des myoblastes en myotubes.
Il a repéré huit étapes qui diffèrent entre les deux types de cellules : il les a alors prélevées à ces huit moments-clés pour en comparer l’ADN et les protéines qui y étaient exprimées. Il a trouvé que deux protéines étaient sous exprimées dans les cellules atteintes : ERRa (un récepteur de l’œstrogène) et PGC1a, impliqué dans l’angiogénèse et la biogénèse des mitochondries (organites producteurs d’énergie et annihilateurs du Stress-oxydant).
Deux composés sont capables d’augmenter la quantité de ces protéines sous exprimées. En administrant ces deux composés aux cellules in vitro, le résultat est que l’allure des myotubes s’améliorent.
L’espoir et l’objectif de ces recherches sont qu’en mettant l’accent sur des suppléments sûrs et ciblés comme thérapies pour la FSHD cela pourra se traduire rapidement dans des essais cliniques de traitements.
En plus de poursuivre l’étude des mécanismes moléculaires globaux dans la FSHD, Christopher complète sa panoplie de connaissances de très haut niveau par des études de médecine clinique qu’il devrait terminer en 2020.
C’est un personnage atypique, par son parcours, sa vivacité d’esprit et par la passion qu’il a des sciences. Il incarne à merveille l’interdisciplinarité et l’ouverture d’esprit qui seront peut-être des clés qui ouvriront des voies vers des avancées thérapeutiques.
Il est également atypique par sa personnalité. Nous l’avons reçu à Agde lors de notre week-end d’automne, il est venu recevoir son prix et nous exposer ses travaux. Il nous a fait le plaisir d’être présent parmi nous du vendredi au dimanche, disponible, ouvert à toutes les discussions qui se présentaient à lui, à l’aise au milieu de personnes qu’il n’avait jamais vues. En partant il me disait avoir passé un excellent moment parmi nous et qu’il s’inspirerait bien de notre réunion et ce que nous y faisions pour faire de même en Angleterre. Je ne pense pas me tromper en écrivant que Christopher est devenu un Amis FSH.
Un peu de mathématiques pour comprendre le désordre de nos cellules n’est sans doute pas la plus mauvaise des pistes à encourager.
Merci à Laurence et Vincent pour la rédaction de cet article