Après ce confinement, déconfinement, été chamboulé & cette rentrée chahutée… nous avions envie de vous donner toutes les ficelles pour être au top de votre forme & être Happy dans son Body FSH!!

 

 

📚 RAPPEL SCIENTIFIQUE

Tout d’abord, et comme vous le savez, la Dystrophie Musculaire Facio-Scapulo-Humérale (FSHD) se caractérise par des faiblesses musculaires qui débutent théoriquement dans le haut du corps pour s’étendre dans d’autres zones [1].

Même si les processus moléculaires sont méconnus à ce jour (le cheminement entre l’anomalie génétique et l’atrophie), nous savons que l’expression du gène DUX 4 dans les cellules musculaires chez les personnes atteintes de FSHD, serait à l’origine [1] :

🔸 De défaut de synthèse des cellules musculaires [1]

🔸 De mort cellulaire [1]

🔸 D’une réponse inflammatoire importante [1 ;2]

🔸 Et d’une mauvaise gestion du stress oxydatif [3] 

 

📗 Revenons sur l’inflammation

L’inflammation, est une suite de petites actions de nos « super-héros » de notre quotidien -les cellules de l’immunité- qui luttent face à certaines infections (bactéries parasites, virus etc.). Le recrutement des cellules de l’immunité sur le lieu de l’infection est invoqué par le biais de molécules inflammatoires [5]. Une fois l’action de ces « héros » achevée, tout rentre dans l’ordre. Or il se peut que ces derniers ne parviennent pas à leurs fins et l’infection peut devenir permanente, dite chronique [5].

📘 Puis le stress Oxydatif ?

Le stress oxydatif est le résultat d’une suite de réactions mal gérées par l’organisme[2].

Les cellules de notre corps sont composées d’une structure appelée Mitochondrie, qui produit de l’énergie grâce à des réactions dites d’Oxydo-réduction, utilisant de l’Oxygène. Or cet Oxygène se transforme par moment en composé instable et toxique ; il devient ce qu’on appelle « une Espèce Réactive de l’Oxygène (ERO) ».

Ces réactions se produisent tous les jours et chez tout le monde, mais elles sont encadrées par des antioxydants naturels qui permettent de contrer l’effet toxique des ERO. Quand ces ERO ne sont pas éliminées à temps, l’équilibre est perturbé et cela entraine ce qu’on appelle le « stress oxydatif ».[2]

Ce stress se produit donc tous les jours et chez tout le monde. Il est corrélé à notre système de vie et potentiellement pollué par nos usages : consommation de tabac, alcool, exposition au soleil, mauvaise alimentation ainsi que certaines réactions inflammatoires [4]. Le réel problème est que ce stress oxydatif engendre des dégâts cellulaires de près comme de loin, tels que des troubles du tube digestif, des dommages cellulaires protéiques et induit des inflammations importantes, voir chroniques [4]. Il est également responsable du vieillissement (certes physiologique, mais à l’origine de l’apparition des symptômes de vieillesse : les RIDES !!). Il y a donc une vraie urgence dans la situation !

📙 Mais dans la FSHD alors que se passe-t-il ?

Il semble selon de nombreuses études que la présence du gène DUX 4 engendre plusieurs suites de réactions qui se répètent et s’entremêlent : [2] Le gène DUX4 est activateur d’une molécule appelée p53. Elle entraîne elle-même une probable augmentation du niveau inflammatoire dans le tissus musculaires (ce n’est pas un agent extérieur qui a causé une réaction inflammatoire, mais bel et bien un défaut de signalisation cellulaire- [2] ). Nos super Héros, les cellules de l’immunité, sont donc très sollicitées ! or cette présence en surnombre est anormale et ne rentre plus en faveur d’une amélioration de notre état. Au contraire elle engendrerait des pertes cellulaires et un environnement déséquilibré. L’homéostasie n’est plus maintenue.

Concernant le stress oxydatif, il apparaîtrait selon une étude réalisée avec des personne porteuse de la FSH : qu’il y aurait des dérégulations de la réponse au stress oxydatif, ainsi que l’augmentation de ce dernier dans les cellules musculaires ; accompagner des dommages locaux et ce malgré l’augmentation des antioxydants. [3]

A ce jour nous n’avons pas énormément de détails concernant le déroulé exact des événements. Toute fois certains centres de recherches comme celui du CHU de Montpellier, essais de déterminer ce qu’il en est aujourd’hui autour du phénomène du stress oxydatif et de son implication dans la DMSFH.

 

 

🍴 L’ALIMENTATION, PREMIER INGRÉDIENT DU HAPPY & HEALTHY BODY

Certains fruits et légumes sont composés d’antioxydants naturels [6], pouvant répondre à notre problème du stress Oxydatif, du moins pouvant en diminuer son effet délétère.  Dans le cas de l’inflammation, là aussi on agira sur les « symptômes et effets de la maladie », on ne pourra pas changer la génétique, mais on pourra néanmoins retrouver un confort de vie. D’après la littérature, certains aliments sont reconnus pour posséder des vertus anti-inflammatoires.

🏆 Voici le TOP 5 du super Combo Anti-Inflammatoire/ Anti- Oxydant [6] :

-1- Le Curcumin ! Et oui un épice [6 ; 7] : Cet actif du Curcuma, est très utilisé et très connu pour ces nombreuses vertus : antioxydant, antibactérien, antifongique et anti-inflammatoire.

-2- La Grenade, qui dans toutes ses formes est un très bon antioxydant [6 ; 8]. D’autant plus un Anti-inflammatoire efficace, notamment dans le cas de pathologie métabolique comme le Diabète de type II.

-3- Le Raisin Noir [6], consommé sous diverses formes il se révèle être un très bon antioxydant et possède des vertus anti-inflammatoires.

-4- L’extrait de Chardon Marie [6 ; 9], qui nécessitera très certainement une préparation en pharmacie, mais qui au même stade que les Orties [10], possède une grande vertu antioxydante.

-5- Le Cranberry [6], qui lui aussi se consomme sous toutes ses formes, semble idéal en période de stress oxydatif et d’inflammation.

Il existe d’autres substances bien connues pouvant être citées pour leurs bienfaits antioxydants et anti-inflammatoires comme l’extrait de Thé Vert, le Magnésium et les extraits de Moringa.

De plus il existe d’autres aliments riches en Vitamines C et E ayant des forts pouvoirs anti-oxydant. On trouve la Vitamine E dans de nombreux fruits à coques et huiles, ainsi que dans l’avocat. La Vitamine C quant à elle est présente dans beaucoup de fruits exotiques et légumes de la famille des Brassicaceae (les choux). Manger 5 fruits et légumes par jour est essentiel, mais l’alimentation est à varier !Comme tous les aliments, rien n’est à consommer avec excès. La Vitamine C et la Vitamine E qui ont naturellement des grands pouvoirs antioxydants, peuvent s’avérer être à l’opposer de leur fonction initiale en présence de métaux comme le fer et le cuivre. [2]. Ils deviendraient alors Pro-Oxydant et donc à l’origine de stress oxydatif.

 

 

💪 UN SECOND LEVIER DE FORME & BIEN-ETRE :  L’ACTIVITE PHYSIQUE…

Se sentir bien et beau dans son corps passe par l’alimentation mais peut également venir de la pratique d’une activité physique adaptée. Même si La FSHD nous met dans une situation compliquée qui nous contraint à limiter ses mouvements, ne pas rentrer dans l’excès physique, afin de ne pas entraîner davantage de perte de cellule musculaire que nous ne pourrons reconstruire [1], il est important de suivre les recommandations des experts (médecins, kiné, coach) et de l’Organisation Mondiale de la Santé : « Chez l’adulte, pratiquer une activité physique régulière et adaptée : réduit le risque d’hypertension, de cardiopathies coronariennes, d’accident vasculaire cérébral, de diabète, de cancer du sein et du colon, de dépression et de chute; améliore l’état des os et la santé fonctionnelle; et est un déterminant clé de la dépense énergétique et est donc fondamental pour l’équilibre énergétique et le contrôle du poids.» ? [11]

Sachez qu’il n’est pas impossible d’être FSHD et de faire des activités ! Beaucoup d’entre nous le font déjà. Nous connaissons même une championne FSH de tennis fauteuil (Wonder Sophie!) et un bodybuilder atteint de notre myopathie !!

Une étude réalisée avec des personnes atteinte de la FSHD a montré que la pratique régulière, à raison de 3 fois par semaine d’une activité telle que le vélo d’appartement, augmenterait nettement la VO2 Max [12] (qui est la capacité de l’organisme à utiliser l’oxygène entré lors de l’effort -ce qui témoigne de l’amélioration de l’utilisation de l’oxygène-). Il fut également observé que la fatigue diminuait chez les sujets ayant pratiqués ce genre d’exercice, et cela sur plusieurs semaines. [13]

Il faut ajouter -pour compléter les recommandations de l’OMS- que la pratique d’une activité physique régulière diminue le risque d’apparition de trouble cardio vasculaire. Également semble avoir un impact fort sur des syndromes métaboliques connus comme le diabète de type II ou l’obésité. L’activité permet de limiter leur apparition ou de les corriger. [14 ;15]

En plus de ses bienfaits, assez connus du grand public, la notion de bien être après la pratique d’un sport n’est pas à négliger. [16] Après l’effort on note une augmentation du taux de certains neurotransmetteurs comme la dopamine -activatrice du circuit de la récompense et du plaisir- [17] ainsi que la sérotonine, qui elle, joue un grand rôle dans le maintien d’un état émotionnel stable et positif [17] -Il faut noter que l’état dépressif est corrélé à une diminution du taux de sérotonine dans le milieu- [18]

Les thérapies comportementales cognitives sont aussi de mise, car elles parviennent à engendrer une amélioration du sommeil, une diminution de la fatigue et une augmentation de l’ouverture sociale. [19]

Donc en effet pourquoi ne pas commencer une activité physique adaptée et régulière ?

👉 Retrouvez nos sessions de fitness spécial FSH sur notre chaîne Youtube

👉 Retrouvez les entraînements FSH de la FSHD Society.

 

🙏 Le plus pour un corps apaisé :

💤 Ne pas négliger son sommeil ! Nous les Hommes, fonctionnons sur la base d’un cycle circadien [20], (cycle de 24 heures avec une alternance de sommeil la nuit et d’éveil le jour).

Beaucoup d’hormones sont sécrétées de manière cyclique par notre horloge interne, afin de réguler notre métabolisme essentiel et maintenir l’homéostasie. Toutes variations ou perturbations du cycle peuvent engendrer des grands désordres internes, ayant du mal à se rétablir.

Pour conserver cet équilibre il est recommandé de garder cette parfaite alternance veille-sommeil, avec des repas légers et non tardifs le soir, ainsi qu’une faible stimulation visuelle avant d’aller se coucher pour ne pas repousser l’endormissement ou commencer difficilement la nuit. [21]

 

 

ALORS COMMENT SE SENTIR AU TOP ET OBTENIR SON HAPPY BODY FSH ? VOICI LE TOP 5 à RETENIR !

-1- Pratiquer une activité physique adaptée et régulière, basée sur les vidéos YouTube FSHD.

-2- Faire 20 Minutes de vélo d’appartement à raison de 2 à 3 fois dans la semaine si cela vous est possible.

-3- Faire une marche régulière à l’aide de bâtons, ou un peu de nage dans la piscine à l’aide de bouées.

-4- Prendre 5 minutes pour faire un réveil musculaire après chaque sommeil.

-5- Supprimer les écrans et les repas lourds avant de dormir.

 

 

😃 LET’S GO !!

 

 

 

📝 Références :

– [1] Raby Tawill; Silvère M van der Maarel ; Stephen J Tapscott-Facioscapulohumeral dystrophy: the path to consensus on pathophysiology-Skeletal Muscle. 10 Juin 2014.

– [2] Adam Philip Denny; Alison Kay Heather-Are Antioxidants a Potential Therapy for FSHD ? A Review of the Literature- Oxidative Medicine and Cellular Longevity.12 Juin 2017.

– [3] Ahmed Turki  1 , Maurice Hayot, Gilles Carnac, Fabien Pillard, Emilie Passerieux, Sébastien Bommart, Eric Raynaud de Mauverger, Gérald Hugon, Joel Pincemail, Sylvia Pietri, Karen Lambert, Alexandra Belayew, Yegor Vassetzky, Raul Juntas Morales, Jacques Mercier, Dalila Laoudj-Chenivesse-Functional muscle impairment in facioscapulohumeral muscular dystrophy is correlated with oxidative stress and mitochondrial dysfunction-Free Radical Biology and Medicine-1 Septembre 2012.

– [4] Asima Bhattacharyya, Ranajoy Chattopadhyay, Sankar Mitra, and Sheila E-Oxidative Stress: An Essential Factor in the Pathogenesis of Gastrointestinal Mucosal Diseases-Physiological Reviews-Avril 2014.

– [5] Waliza Ansar and Shyamasree Ghosh-Inflammation and Inflammatory Diseases, Markers, and Mediators: Role of CRP in Some Inflammatory Diseases- Biology of C Reactive Protein in Health and Disease-24 Mars 2016

– [6] Mauro Serafini ; Ilaria Peluso -Functional Foods for Health: The Interrelated Antioxidant and Anti-Inflammatory Role of Fruits, Vegetables, Herbs, Spices and Cocoa in Humans- Current Pharmaceutical Design. Dec 2016.

– [7] Ajaikumar B. Kunnumakkara ; Bethsebie L Sailo ; Kishore Banik ; Choudhary Harsha ; Sahdeo Prasad ; Subash Chandra Gupta ; Alok Chandra Bharti ; Bharat B. Aggarwal -Chronic diseases, inflammation, and spices: how are they linked? – Journal of Translational Medicine. 25 Jan 2018.

– [8] . Farideh Shishehbor ; Majid Mohammed Shahi; Mehdi Zarei ; Azadeh Saki ; Mehrnoosh Zakerkish ; Fatemeh Shirani- Effects of Concentrated Pomegranate Juice on Subclinical Inflammation and Cardiometabolic Risk Factors for Type 2 Diabetes: A Quasi-Experimental Study-

Int J Endocrinol Metab. 14 Jan 2016.

– [9] Aynur Serçe ; Bircan Ceken TopTanci ; Sevil Emen Tanrikut ; Sevcan Atlas ; GöKsel Zizil ; Süleyman Kizil ; Murat Kizil -Assessment of the Antioxidant Activity of Silybum marianum Seed Extract and Its Protective Effect against DNA Oxidation, Protein Damage and Lipid Peroxidation- Food Technol Biotechnol. 14 Jan 2016.

– [10]Ana Rita Carvalho, Gustavo Costa, Artur Figueirinha, JoanaLiberal, João A.V.Prior, Maria Celeste Lopes, Maria Teresa Cruz, Maria Teresa Batista -Urtica spp.: Phenolic composition, safety, antioxidant and anti-inflammatory activities- Food Research International.Septembre 2017

– [11] Recommandation extraite du site mondiale de l’Organisation Mondiale de la Santé-Stratégie Mondiale pour l’alimentation, l’exercice physique et la santé.

– [12] Mandry-Cyrille Bankolé, Guillaume Y Millet, John Temesi, Damien BAchasson, Marion Ravelojaona, Bernard Wuyam, Samuel Verges, Elodie Ponsot, Jean-Christophe Antoine, Fawzi Kadi, Leonard Féasson- Safety and efficacy of a 6-month home-based exercise program in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy: A randomized controlled trial- Medicine – Aout 2016.

– [13] Nicoline Bm Voet, Elly L van der Kooi, BAziel Gm van Engelen, Alexander Ch Geurts-Strength training and aerobic exercise training for muscle disease- Cochrane Systematic Review- 09 Juillet 2013.

– [14] Volker Adams, Axel Linke-Impact of exercise training on cardiovascular disease and risk-Biochimica Biophysica Acta Molecular Basis Disease-1 Avril 2019.

– [15] Jonathan Myers, Peter Kokkinos, Eric Nyelin-Physical Activity, Cardiorespiratory Fitness, and the Metabolic Syndrome- Nutrients – Juillet 2019

– [16] Emmanuel Poirel-Bienfaits psychologiques de l’activité physique pour la santé mentale optimale- Revue santé mental au Québec-14 juin 2017

– [17] Hailan Hu-Reward and Aversion-Annual Review of Neuroscience-Juillet 2016

– [18] Ti-Fei Yuan, Flávia Paes, Oscar Arias-Carrión, Nuno Barbosa Ferreira Rocha, Alberto Souza de Sá Filho, Sergio Machado- Neural Mechanisms of Exercise: Anti-Depression, Neurogenesis, and Serotonin Signaling-CNS & Neurological Disorders – Drug Targets-2015 

– [19] Nicoline Voet, Gijs Bleijenberg, Jan Hendriks, Imelda de Groot, George Padberg, Baziel van Engelen, Alexander Geurts-Both aerobic exercise and cognitive-behavioral therapy reduce chronic fatigue in FSHD: an RCT-Neurology-18 Novembre 2014.

– [20] Frederic Gachon ; Jake Yeung ; Felix Naef -Cross-regulatory circuits linking inflammation, high-fat diet, and the circadian clock- Genes Development. 1 Nov 2018.

– [21] Le Sommeil, un carnet pour mieux comprendre. Institut National de la Santé et de la Vigilance. Ministère de la Santé et des Sport. Mars 2010.